പ്രിട്ടോറിയ: 40 ലക്ഷത്തിൽ ഒരാൾക്ക് മാത്രം വരുന്ന രോഗാവസ്ഥ, എന്നിട്ടും തന്റെ ഇച്ഛാശക്തി കൊണ്ട് ലോകത്തെ അതിശയിപ്പിച്ച ബിയാന്ദ്രി ബൂയ്‌സെൻ അന്തരിച്ചു.19–ാം വയസ്സിലാണ് ബിയാന്ദ്രിയുടെ വേർപാട് . കുട്ടികളിൽ വേഗത്തിൽ വാർധക്യം ബാധിക്കുന്ന ഹച്ചിൻസൺ-ഗിൽഫോർഡ് പ്രൊജീരിയ സിൻഡ്രോം എന്ന ജനിതകമാറ്റത്തോടെയാണ് ബിയാന്ദ്രി ബൂയ്‌സെൻ ജനിച്ചത്. ഇത് കുട്ടികളിൽ വേഗത്തിൽ വാർധക്യം ബാധിക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. എല്ലുകൾ പൊട്ടുന്നതും ഇത്തരം രോഗികളിൽ കണ്ടുവരുന്ന പതിവുണ്ട്. എന്നാൽ സധൈര്യം കരുത്തോടെ ജീവിച്ച ബിയാന്ദ്രി 19–ാം വയസ്സ് വരെ ജീവിച്ചു.
ദക്ഷിണാഫ്രിക്കയിലെ പ്രിട്ടോറിയയിൽ നിന്നുള്ള ബിയാന്ദ്രിക്ക് സമൂഹ മാധ്യമങ്ങളിൽ വലിയ പിന്തുണയാണ് ലഭിച്ചത്.ഭേദമാക്കാനാകാത്ത ഈ രോഗം ബാധിച്ചതായി ലോകത്ത് അറിയപ്പെടുന്ന 200 രോഗികളിൽ ഒരാളായിരുന്നു ബിയാന്ദ്രി. ബിയാന്ദ്രിയുടെ അമ്മ ബീ മകളുടെ ഫേസ്ബുക്ക് പേജിൽ ജീവിതത്തിനായുള്ള പോരാട്ടത്തിൽ പരാജയപ്പെട്ടുവെന്നും ‘മകളെ ആഴമായി സ്നേഹിച്ചതിന്’ ലോകമെമ്പാടുമുള്ള എല്ലാ ആരാധകർക്കും നന്ദിയും പറഞ്ഞു. ഇൻറർനെറ്റിലൂടെ അനേകരെ പ്രചോദിപ്പിച്ച ബിയാന്ദ്രിക്ക് സൈബർ ലോകത്ത് നിരവധി ആരാധകരും ഉണ്ടായിരുന്നു.
എച്ച്‌ജിപിഎസ് ഉള്ള കുട്ടികൾ ജനിക്കുമ്പോൾ സാധാരണ പോലെ കാണപ്പെടുന്നു, എന്നാൽ ഏകദേശം ഒൻപത് മുതൽ 24 മാസം വരെ പ്രായമാകുന്നതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കാൻ തുടങ്ങും. കണ്ണുകൾ, ചെറിയ താടി, നേർത്ത മൂക്ക്, നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ചെവികൾ എന്നിവയുൾപ്പെടെ രൂപമാറ്റം സംഭവിക്കുന്നു. രോമം, പുരികങ്ങൾ, കൺപീലികൾ എന്നിവയും നഷ്ടപ്പെടുന്നു. ചർമ്മം വൃദ്ധരുടെ പോലെ നേർത്തതും ചുളിവുകളുള്ളതുമാകുന്നു
